Mucopolissacaridose

Mucopolissacaridose

Ago - 2011 vol 10 (supl2) - 49º cc do hupe Às doenças lisossômicas e tratamento das mucopolissacaridoses. Mucopolissacaridoses são doenças genéticas raras, causadas pela ausência ou insuficiência de enzimas responsáveis pela quebra dos mucopolissacarídeos. Thiomucase ® – comprimido revestido – bula para o profissional de saúde 1 i - identificação do medicamento: thiomucase ® mucopolissacaridase. Mucopolissacaridose tipo i (mps i), síndrome de hurler e síndrome de scheie, é uma doença metabólica rara de origem genética (deleção do gene 4p163. A mucopolissacaridose tipo i é causada por uma deficiência na enzima alfa-l-iduronidase a forma mais grave é conhecida como. O instituto vidas rarasmucopolissacaridose, acromegalia, cornélia, fibrose, fabry, fabri, gaucher, lipodistrofia, hpn, pompe, porfiria, nielmanpick, paramiloidose.

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